Verschil tussen polycythemie en polycytemie Vera
Share
Belangrijkste verschil - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythemia wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. Deze toestand kan verschillende oorzaken hebben. Wanneer een patiënt polycytemie krijgt als een gevolg van een onderliggende ziektetoestand, is dit bekend als secundaire polycytemie. Aan de andere kant is polycytemie als gevolg van een primaire storing in de fysiologische mechanismen die verantwoordelijk zijn voor de synthese van hemoglobine bekend als primaire polycytemie. Polycythaemia vera is de meest voorkomende oorzaak van primaire polycytemie en wordt gedefinieerd als een klonale stamcelstoornis waarbij er een wijziging is in de pluripotente progenitorcel die leidt tot een buitensporige proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische voorlopercellen. Het belangrijkste verschil tussen polycythemia en polycythemia vera is dat polycytemie is de toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV, terwijl polycytemie vera een van de oorzaken is van polycytemie.
INHOUD
1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is Polycythemia
3. Wat is Polycythemia Vera
4. Overeenkomsten tussen Polycythemia en Polycythemia Vera
5. Vergelijking zij aan zij - Polycythemia vs Polycythemia Vera in tabelvorm
6. Samenvatting
Wat is Polycythemia?
Polycythemia wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. Er zijn twee hoofdvormen van polycytemie als absolute erythrocytose en relatieve erythrocytose; in absolute erythrocytose, er is een ware toename in het rode celvolume en in relatieve erythrocytose, er is een afname in het plasmavolume met een normaal rode celvolume.
Oorzaken
Primaire polycythemie
- Polycytemie Vera
- Mutaties in de erytropoëtinereceptor
- Hemoglobines met hoge zuurstofaffiniteit
Secundaire polycythemie
- Hypoxische toename van erytropoëtine
- Grote hoogte
- Chronische longziekte
- Hartziekte
- Slaapapneu
- Morbide obesitas
- Zwaar roken
- Verhoogde affiniteit van hemoglobine
- Ongepaste toename van erytropoëtine
- Niercelcarcinomen
- Hepatocellulaire carcinomen
- Bijniertumoren
- Cerebrale hemangioblastomen
- Enorme uteriene leiomyoma
- Over toediening van erytropoëtine
De erytropoëtinespiegels zijn normaal of verhoogd bij secundaire polycytemie.
Secundaire polycythemen worden behandeld door het beheer van de onderliggende oorzaak. Elke tumor die direct of indirect leidt tot een toename van de productie van erytropoëtine, moet chirurgisch worden gereseceerd. Zware rokers hebben meer kans op beïnvloeding door secundaire polycytemie, omdat de verhoogde gehaltes aan gecarboxyleerd hemoglobine de natuurlijke routes van erytropoëtineproductie stimuleren. Trombose, bloeding en hartfalen zijn de complicaties van secundaire polycytemie. Venesectie kan ook nuttig zijn bij het verlichten van de symptomen, vooral als de PCV meer is dan 0,55 / microliter.
Wat is Polycythemia Vera?
Polycythemia vera is een klonische stamcelstoornis waarbij er een verandering is in de pluripotente progenitorcel, wat leidt tot een excessieve proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische voorlopercellen. Een overgrote meerderheid van de patiënten die aan deze aandoening lijden hebben mutaties in het JAK2-gen verworven.
Klinische functies
Er is een verraderlijk begin. De typische presentatie is een oudere patiënt van meer dan 60 jaar oud die klaagt over vermoeidheid, depressie, duizeligheid en oorsuizen..
Anders dan deze niet-specifieke symptomen, kan de patiënt hebben,
- hypertensie
- Angina
- Claudicatio intermittens
- Bloedingsneiging
- Ernstige jeuk na een goed bad
- Jicht
- bloedingen
- Trombose
- Plethora
Diagnostische criteria
Belangrijke criteria
- Hemoglobinewaarde hoger dan 185 g / l bij mannen en 165 g / l bij vrouwen
- De aanwezigheid van JAK2-mutatie
Kleine criteria
- Beenmergbiopsie met hypercellulariteit voor leeftijd met panmyelose
- Verminderd serum erytropoëtine niveau
- Endogene erythroid-vormingskolonie in vitro
Ten minste één klein criterium met zowel de belangrijkste criteria als één hoofdcriterium met een van de minder belangrijke criteria moet aanwezig zijn om een diagnose van PV te kunnen stellen..
Beheer
Het doel van het management is het handhaven van het normale aantal bloedcellen om complicaties zoals trombose te voorkomen. De volgende interventies zijn de pijlers in het beheer van PV
- venesection
- chemotherapie
- Toediening van lage dosis aspirine voor de patiënten die eerder trombotische episodes hebben gehad.
- Toediening van anagrelide om differentiatie van megakaryocyten te voorkomen
30% van de patiënten met PV kan Myelofibrosis hebben en 5% van de patiënten kan myeloblastische leukemie krijgen.
Wat zijn de overeenkomsten tussen polycythemia en polycythemia vera?
- Polycythaemia vera is de meest prominente oorzaak van primaire polycytemie.
Wat is het verschil tussen Polycythemia en Polycythemia Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera | |
| Polycythemia wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. | Polycythemia vera is een klonale stamcelstoornis waarbij er een verandering is in de pluripotente progenitorcel die leidt tot een buitensporige proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische voorlopercellen. |
| Oorzaken | |
Primaire polycythemie
Secundaire polycythemie- Hypoxische toename van erytropoëtine
- Ongepaste toename van erytropoëtine
| Polycythemia vera, de meest prominente oorzaak van primaire polycytemie, is te wijten aan een mutatie in het JAK2-gen. |
| Beheer | |
| Het doel van het management is het handhaven van het normale aantal bloedcellen om complicaties zoals trombose te voorkomen. De volgende interventies zijn de pijlers in het beheer van PV
30% van de patiënten met PV kan myelofibrose hebben en 5% van de patiënten kan myeloblastische leukemie krijgen. |
| Complicatie | |
| Trombose, hartfalen en bloedingen zijn de belangrijkste complicaties van polycytemie door verschillende oorzaken behalve polycythemia vera. | Naast trombose, hartfalen en bloedingen, kunnen patiënten myelofibrose en myeloblastische leukemie ontwikkelen. |
Samenvatting - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythemia wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. Polycythemia vera is een klonale stamcelstoornis waarbij er een verandering is in de pluripotente progenitorcel die leidt tot een excessieve proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische voorlopercellen. Kortom, er is geen verschil tussen Polycythemia en Polycythemia Vera. Polycythaemia vera is een van de enorme aantallen oorzaken van polycytemie die te wijten is aan een defect in het JAK2-gen.
Referentie:
1.Kumar, Parveen J. en Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische geneeskunde. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
Afbeelding met dank aan:
1. "Illustratie van rode bloedcellen" door Donald Bliss (Illustrator) - Nationaal kankerinstituut (publiek domein) via Commons Wikimedia
2. "US Navy 060505-N-2832L-050 Ziekenhuis Corpsman Megan Beach, controleert de bloedstroom door een cell saver, tijdens de training voor een antilogische bloedtransfusie" Door US Navy foto door Journalist Seaman Apprentice Mike Leporati - (Public Domain) via Commons Wikimedia
