Verschil tussen myeloproliferatief en myelodysplastisch

Belangrijkste verschil - Myeloproliferatief vs. Myelodysplastisch
 

De productie van verschillende bloedcellen vindt plaats in het beenmerg. Stamcellen die in het merg liggen, differentiëren in verschillende celtypen langs een spectrum van cellijnen. Dit proces van differentiatie wordt voornamelijk sterk gereguleerd door de genen. Daarom kunnen mutaties van deze genen het hele proces verstoren, waardoor een groot aantal hematologische stoornissen ontstaat die breed worden gecategoriseerd in twee groepen als myeloproliferatief en myelodysplastisch. Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Het belangrijkste verschil tussen myeloproliferatieve en myelodysplastische is dus dat bij myeloproliferatieve aandoeningen, er is een toename van het aantal normale cellen, terwijl er bij myelodysplastische aandoeningen sprake is van een toename van het aantal abnormale onvolgroeide cellen.

INHOUD

1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is Myeloproliferative 
3. Wat is Myelodysplastic
4. Overeenkomsten tussen myeloproliferatieve en myelodysplastische
5. Vergelijking zij aan zij - Myeloproliferative vs Myelodysplastic in tabelvorm
6. Samenvatting

Wat is Myeloproliferative?

Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. Het pathognomische kenmerk van myeloproliferatieve aandoeningen is de aanwezigheid van een gemuteerd en constitutief geactiveerd tyrosinekinase-gen samen met verschillende aberraties in de signaalroutes die leiden tot groeifactoronafhankelijkheid.

De meeste myeloproliferatieve ziekten komen voort uit de multipotente myeloïde voorlopers en af ​​en toe uit de pluripotente stamcellen.

Figuur 01: Verhoogde reticuline in het beenmerg bij myeloproliferatieve aandoeningen

Veel voorkomende pathologische veranderingen die worden waargenomen bij deze stoornissen omvatten,

• Verhoogde proliferatieve drive in het beenmerg
• Extramedullaire hematopoëse
• Meeldaaiende fibrose samen met perifere bloed cytopenieën
• Transformatie naar acute leukemie

Hieronder volgen de belangrijkste variëteiten van myeloproliferatieve stoornissen:

• Chronische myelogene leukemie
• Polycytemie Vera
• Essentiële trombocytopenie
• Primaire myelofibrose
• Systemische mastocytose
• Chronische eosinofiele leukemie
• Stamcelleukemie

Wat is Myelodysplastic?

Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Bijgevolg is de hemopoiesie verminderd en is er een hoger risico op het ontwikkelen van acute myeloïde leukemie.

In deze myelodysplastische omstandigheden worden de stamcellen in het beenmerg vervangen door een aantal neoplastische multipotente stamcellen die in staat zijn te prolifereren, maar op een ineffectieve manier. Daarom zullen patiënten pancytopenie hebben.

Myelodysplastische aandoeningen kunnen het gevolg zijn van verworven oorzaken zoals blootstelling aan genotoxische straling of idiopathische oorzaken.

Figuur 02: Megakaryocyten bij myelodysplastische aandoeningen

Morfologische veranderingen

Er is beenmerg hyperplasie, die gepaard gaat met een verstoorde differentiatie van granulocyten, megakaryocyten, erythroïden, enz. In sommige gevallen kan ook een toename van de myeloblasten worden waargenomen.

Klinische functies

• Meestal worden oudere mensen ouder dan 70 jaar door deze aandoening getroffen
• Terugkerende infecties
• Onverklaarde bloedingen
• Zwakheid

Myelodysplatische aandoeningen worden ingedeeld in verschillende subgroepen voor het beoordelen van de ziekteprognose. Patiënten sterven meestal binnen 9-29 maanden na het optreden van de symptomen.

behandelingen

• Allogene hemopoietische stamceltransplantatie
• Antibiotica om infecties onder controle te houden
• Bloedproducttransfusie

Wat is de gelijkenis tussen myeloproliferatief en myelodysplastisch?

• Beide soorten aandoeningen zijn voornamelijk te wijten aan de genetische mutaties die de productie van cellen in het beenmerg beïnvloeden.

Wat is het verschil tussen myeloproliferatief en myelodysplastisch?

Myeloproliferatief vs. Myelodysplastic
Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen.	Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om op te groeien tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
Pathognomische functies
Het pathognomische kenmerk van myeloproliferatieve aandoeningen is de aanwezigheid van een gemuteerd en constitutief geactiveerd tyrosinekinase-gen samen met verschillende aberraties in de signaalroutes die leiden tot groeifactoronafhankelijkheid.	Bij deze myelodysplastische omstandigheden worden de stamcellen in het beenmerg vervangen door een aantal neoplastische multipotente stamcellen die in staat zijn te prolifereren maar op een ineffectieve manier.
Gemeenschappelijke pathologische veranderingen
Verhoogde proliferatieve drive in het beenmerg Extramedullaire hematopoëse Meeldaaiende fibrose samen met perifere bloed cytopenieën Transformatie naar acute leukemie	Er is beenmerg hyperplasie, die gepaard gaat met een verstoorde differentiatie van granulocyten, megakaryocyten, erythroïden, enz. In sommige gevallen kan ook een toename van de myeloblasten worden waargenomen.

Samenvatting - Myeloproliferatief vs. Myelodysplastisch

Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal normale bloedcellen, terwijl er bij myelodysplastische aandoeningen sprake is van een toename van het aantal abnormale onvolgroeide cellen. Dit is het belangrijkste verschil tussen myeloproliferatieve en myelodysplastische.

Referentie:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas en Nelson Fausto. Robbins en Cotran pathologische basis van ziekte. 9de ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Afdrukken.

Afbeelding met dank aan:

1. "Verhoogde reticuline in merg in myeloproliferatieve stoornis (3953335782)" door Ed Uthman uit Houston, TX, VS-geupload door CFCF (CC BY 2.0) via Commons Wikimedia
2. "Megakaryocytes in MDS (RAEB- en 5q-chromosoomafwijking)" By The Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) - PEIR Digital Library (Pathology image database). (Public Domain) via Commons Wikimedia