Verschil tussen Myasthenische Crisis en Cholinerge Crisis

Sleutelverschil - Myasthenic Crisis versus cholinerge crisis
 

Myasthenische crisis kan worden beschreven als een complicatie van myasthenia gravis, waarbij de bijbehorende klinische kenmerken plotseling verergeren. De cholinerge crisis is het gevolg van de ophoping van acetylcholine in de neuromusculaire junctie. Inactivatie van acetylcholinesterase-enzym dat Ach splitst in de neuromusculaire junctie is de reden voor deze aandoening meestal. De toediening van edrofonium veroorzaakt verergering van de symptomen van de cholinerge crisis, maar het verlicht de symptomen van een myasthenische crisis. Dit is de belangrijk verschil tussen de twee stoornissen.

INHOUD

1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is Myasthenic Crisis
3. Wat is cholinerge crisis?
4. Overeenkomsten tussen Myasthenische Crisis en Cholinergische Crisis
5. Vergelijking zij aan zij - Myasthenische crisis versus cholinergische crisis in tabelvorm
6. Samenvatting

Wat is Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de overdracht van impulsen over de neuromusculaire junctie blokkeren. Deze antilichamen binden aan de postsynaptische Ach-receptoren waardoor de binding van Ach in de synaptische spleet aan die receptoren wordt voorkomen. Vrouwen hebben vijf keer meer last van deze aandoening dan mannen. Er is een significante associatie met andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, SLE en auto-immune thyroiditis. Gelijktijdige thymus hyperplasie is waargenomen.

Klinische functies

• Er is zwakte van proximale ledemaatspieren, extraoculaire spieren en bulbaire spieren
• Er zijn vermoeibaarheid en fluctuatie met betrekking tot de spierzwakte
• Geen spierpijn
• Het hart wordt niet beïnvloed, maar de ademhalingsspieren kunnen worden beïnvloed
• Reflexen zijn ook vermoeiend
• Diplopia, ptosis en dysfagie

onderzoeken

• Anti-ACh-receptorantistoffen in het serum
• Tensilon-test waarbij een dosis edrofonium wordt toegediend die aanleiding geeft tot een voorbijgaande verbetering van de symptomen die ongeveer 5 minuten aanhoudt
• Imaging-onderzoeken
• ESR en CRP

Beheer

• Toediening van anticholinesterases zoals pyridostigmine
• Immunosuppressiva zoals corticosteroïden kunnen aan de patiënten worden gegeven die niet op anticholinesterases reageren
• thymectomie
• plasmaferese
• Intraveneuze immunoglobulinen

Er zijn twee medische crises die kunnen optreden bij een patiënt met myasthenia gravis als de myasthenische crisis en cholinerge crisis.

Wat is een Myasthenic-crisis?

Myasthenische crisis kan worden beschreven als een complicatie van myasthenia gravis, waarbij de bijbehorende klinische kenmerken plotseling verergeren. Dringende intubatie is vereist om fatale gevolgen na ademhalingsproblemen te voorkomen.

Klinische functies

• kortademigheid
• dysphagia
• dysfonie
• Soms hoesten
• Symptomen verbeteren met edrofonium

Figuur 01: Een neuromusculaire knoop

Behandeling

• Ventilatorsteun
• Gebruik van anticholinergica, immunosuppressiva en immunoglobulines
• Intraveneuze toediening van vocht om hypovolemie te voorkomen

Wat is cholinerge crisis??

De cholinerge crisis is het gevolg van de ophoping van acetylcholine in de neuromusculaire junctie. Inactivatie van acetylcholinesterase-enzym dat Ach in de neuromusculaire junctie splitst, is de reden voor deze aandoening het grootste deel van de tijd.

Bij myasthenia gravis is er een toename van de cholinerge activiteit als gevolg van het gebrek aan remming door dopamine. Om dit tegen te gaan, worden geneesmiddelen met anticholinesterase-activiteit voorgeschreven. Een overdosis of ophoping van deze geneesmiddelen kan de werking van anticholinesterase-enzym aantasten en dus aanleiding geven tot een cholinerge crisis.

Klinische kenmerken van cholinerge crisis

• speekselafscheiding
• tranenvloed
• urineren
• Diarree
• Pupilaire vernauwing
• Verslechtering van respiratoire spieractiviteit kan ademhalingsfalen veroorzaken
• Buikkrampen
• Misselijkheid en overgeven
• Overmatige afscheidingen

De diagnose van een cholinerge crisis is het toedienen van edrofonium. In aanwezigheid van een crisis leidt edrofonium tot een voorbijgaande verergering van de symptomen.

Figuur 02: Patiënt die lijdt aan cholinerge crisis

Behandeling

• Ventilatorondersteuning wordt gegeven om ademhalingsfalen te voorkomen
• Atropine kan ook worden toegediend om de overmaat ACh-activiteit tegen te gaan.

Wat zijn de overeenkomsten tussen myasthenische crises en cholinerge crises?

• Beide zijn levensbedreigende aandoeningen die worden beschouwd als medische noodgevallen
• Ondersteuning van het beademingsapparaat is nodig om het leven van de patiënt in beide ziekten te redden.

Wat is het verschil tussen Myasthenische Crisis en Cholinergische Crisis?

Myasthenische crisis versus cholinerge crisis
De myasthenic-crisis kan worden beschreven als een complicatie van myasthenia gravis, waarbij de bijbehorende klinische kenmerken plotseling verergeren..	De cholinerge crisis is het gevolg van de ophoping van acetylcholine in de neuromusculaire junctie. Inactivatie van acetylcholinesterase-enzym dat Ach splitst in de neuromusculaire junctie is de reden voor deze aandoening meestal.
symptomen
Symptomen verbeteren met edrofonium.	Symptomen verbeteren met edrofonium
Klinische functies
Klinische kenmerken van een myasthenische crisis · Dyspnoe · Dysfagie · Dysphonia · Soms hoest · Symptomen verbeteren met edrofonium	Klinische symptomen en tekenen van cholinerge crisis · Speekselen · Lacrimatie · Plassen · Diarree · Pupilaire vernauwing · Aantasting van respiratoire spieractiviteit kan ademhalingsfalen veroorzaken · Buikkrampen · Misselijkheid en overgeven · Overmatige afscheidingen

Samenvatting - Myasthenic Crisis versus cholinerge crisis

Myasthenische crisis kan worden beschreven als een complicatie van myasthenia gravis, waarbij de bijbehorende klinische kenmerken plotseling verergeren. De cholinerge crisis is het gevolg van de ophoping van acetylcholine in de neuromusculaire junctie. Inactivatie van acetylcholinesterase-enzym dat Ach splitst in de neuromusculaire junctie is de reden voor deze aandoening het grootste deel van de tijd. Edrofonium verergert de symptomen van een cholinerge crisis, maar geeft aanleiding tot een tijdelijke verlichting van de symptomen van myasthenia gravis. Dit is het verschil tussen myasthenische en cholinerge crises.

Download de PDF van Myasthenic Crisis vs Cholinergic Crisis

U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens citaatnotitie. Download de PDF-versie hier: Verschil tussen Myasthenische Crisis en Cholinergische Crisis

Referentie:

1.Kumar, Parveen J. en Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische geneeskunde. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Afbeelding met dank aan:

1.'1225 Chemical Synapse'door Young, KA., Wise, JA., DeSaix, P., Kruse, DH., Poe, B., Johnson, E., Johnson, JE., Korol, O., Betts , JG., & Womble, M.  (CC BY 4.0) via Commons Wikimedia  
2.'BIPAP'Bij James Heilman, MD - Eigen werk, (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia