Verschil tussen spierdystrofie en Myasthenia Gravis

Belangrijkste verschil - spierdystrofie versus Myasthenia Gravis

Lichaamsbewegingen gebeuren als een resultaat van de samenwerking tussen spieren en neuronale mechanismen die ze besturen. Daarom kan een defect of ineenstorting van deze componenten de mobiliteit van een persoon ernstig verminderen. Bij myasthenia gravis en spierdystrofie zijn er dergelijke beperkingen aan het vermogen van het lichaam om te bewegen. Een voortschrijdend verlies van spiermassa en het resulterende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende eigenschappen van spierdystrofie. Aan de andere kant is myasthenia gravis een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de overdracht van impulsen over de neuromusculaire junctie blokkeren. De belangrijk verschil tussen de twee stoornissen is, bij myasthenia gravis ligt het probleem op het niveau van neuromusculaire knooppunten, maar bij spierdystrofie bevindt de laesie zich in de spier.

INHOUD

1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is spierdystrofie
3. Wat is Myasthenia Gravis
4. Overeenkomsten tussen spierdystrofie en Myasthenia Gravis
5. Vergelijking zij aan zij - spierdystrofie versus Myasthenia Gravis in tabelvorm
6. Samenvatting

Wat is spierdystrofie?

Een voortschrijdend verlies van spiermassa en het resulterende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende eigenschappen van spierdystrofie. Genetische mutaties, met name in het dystrofinegen, worden verondersteld de oorzaak van deze aandoening te zijn. Er zijn talloze varianten van spierdystrofie waaruit Duchenne spierdystrofie de meest voorkomende is.

Symptomen en signalen

Vroege symptomen omvatten:

• Spieren pijn stijfheid
• Moeilijkheden bij inspanning
• Waggelen gang
• onbalans
• Leer moeilijkheden

Late manifestaties omvatten:

• Ademhalingsproblemen door de zwakte van de ademhalingsspieren
• Onbeweeglijkheid
• Hartproblemen
• Verkorting van spieren en pezen

onderzoeken

Meestal worden spierbiopten gedaan om de pathologische variant van de spierdystrofie te identificeren.

Figuur 01: Spierdystrofie

Behandeling

• Er is geen definitieve remedie, alleen symptomatisch management wordt uitgevoerd
• Gentherapie als remedie voor spierdystrofie wint aan kracht
• Geneesmiddelen zoals corticosteroïden worden gegeven om ontstekingen onder controle te houden
• ACE-remmers en bètablokkers zijn nuttig bij het beheersen van de cardiale complicaties
• Fysiotherapie kan worden verstrekt als een hulpmiddel voor de farmacotherapie

Wat is Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de overdracht van impulsen over de neuromusculaire junctie blokkeren. Deze antilichamen binden aan de postsynaptische Ach-receptoren waardoor de binding van Ach in de synaptische spleet aan die receptoren wordt voorkomen. Vrouwen hebben vijf keer meer last van deze aandoening dan mannen. Er is een significante associatie met andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, SLE en auto-immune thyroiditis. Gelijktijdige thymus hyperplasie is waargenomen.

Klinische functies

• Er is zwakte van proximale ledemaatspieren, extraoculaire spieren en bulbaire spieren
• Er zijn vermoeibaarheid en fluctuatie met betrekking tot de spierzwakte
• Geen spierpijn
• Het hart wordt niet beïnvloed, maar de ademhalingsspieren kunnen worden beïnvloed
• Reflexen zijn ook vermoeiend
• Diplopia, ptosis en dysfagie

onderzoeken

• Anti-ACh-receptorantistoffen in het serum
• Tensilon-test waarbij een dosis edrofonium wordt toegediend die aanleiding geeft tot een voorbijgaande verbetering van de symptomen die ongeveer 5 minuten aanhoudt
• Imaging-onderzoeken
• ESR en CRP

Figuur 02: Ptosis in Myasthenia Gravis

Beheer

• Toediening van anticholinesterases zoals pyridostigmine
• Immunosuppressiva zoals corticosteroïden kunnen aan de patiënten worden gegeven die niet op anticholinesterases reageren
• thymectomie
• plasmaferese
• Intraveneuze immunoglobulinen

Wat is de gelijkenis tussen spierdystrofie en Myasthenia Gravis?

• Beide kunnen de mobiliteit van de patiënt ernstig belemmeren.

Wat is het verschil tussen spierdystrofie en Myasthenia Gravis?

Spierdystrofie versus Myasthenia Gravis
Een voortschrijdend verlies van spiermassa en het resulterende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende eigenschappen van spierdystrofie.	Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de overdracht van impulsen over de neuromusculaire junctie blokkeren.
Defect
Defect zit in de spieren	Defect is op de neuromusculaire knooppunten
Klinische functies
Vroege symptomen omvatten: Spieren pijn stijfheid Moeilijkheden bij inspanning Waggelen gang onbalans Leer moeilijkheden Late manifestaties omvatten: Ademhalingsproblemen door de zwakte van de ademhalingsspieren Onbeweeglijkheid Hartproblemen Verkorting van spieren en pezen	Klinische kenmerken zijn, · Er is zwakte van de proximale ledemaatsspieren, extra-oculaire spieren en bulbaire spieren · Er zijn vermoeibaarheid en fluctuaties met betrekking tot de spierzwakte · Geen spierpijn · Het hart wordt niet beïnvloed, maar de ademhalingsspieren kunnen worden beïnvloed · Reflexen zijn ook onnodig · Diplopie, ptosis en dysfagie
Onderzoek
Meestal worden spierbiopten gedaan om de pathologische variant van de spierdystrofie te identificeren.	De volgende onderzoeken worden uitgevoerd wanneer myasthenia gravis wordt vermoed. · Anti-ACh-receptorantistoffen in het serum · Tensilontest waarbij een dosis edrofonium wordt toegediend die een tijdelijke verbetering van de symptomen tot gevolg heeft die ongeveer 5 minuten aanhoudt · Imaging-onderzoeken · ESR en CRP
Beheer
· Er is geen definitieve remedie, alleen symptomatisch management wordt uitgevoerd · Gentherapie als remedie voor spierdystrofie wint steeds meer · Geneesmiddelen zoals corticosteroïden worden gegeven om ontstekingen onder controle te houden · ACE-remmers en bètablokkers zijn nuttig bij het beheersen van de hartcomplicaties · Fysiotherapie kan als hulpmiddel voor de farmacotherapie worden geboden	· Toediening van anticholinesterases zoals pyridostigmine · Immunosuppressiva zoals corticosteroïden kunnen aan de patiënten worden gegeven die niet reageren op anticholinesterasen · Thymectomie · Plasmaferese · Intraveneuze immunoglobulinen

Samenvatting - Spierdystrofie versus Myasthenia Gravis

Een voortschrijdend verlies van spiermassa en het resulterende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende eigenschappen van spierdystrofie, terwijl myasthenia gravis een auto-immuunziekte is die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de transmissie van impulsen over de neuromusculaire junctie blokkeren. Bij spierdystrofie bevindt het defect zich in de spieren, maar bij myasthenia gravis bevindt het defect zich op de neuromusculaire kruising. Dit is het verschil tussen de twee stoornissen.

Download de PDF-versie van Muscular Dystrophy vs Myasthenia Gravis

U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens citaatnotitie. Download de PDF-versie hier: Difference Between Muscular Dystrophy en Myasthenia Gravis

Referentie:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas en Nelson Fausto. Robbins en Cotran pathologische basis van ziekte. 9de ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Afdrukken.

Afbeelding met dank aan:

1.'Senator Stabenow ontmoet vertegenwoordigers van het ouderproject spierdystrofie (32781281061) 'door senator Stabenow (publiek domein) via Commons Wikimedia 
2.'Ptosis myasthenia gravis'Met Mohankumar Kurukumbi, Roger L Weir, Janaki Kalyanam, Mansoor Nasim, Annapurni Jayam-Trouth. - Zeldzame associatie van thymoma, myasthenia gravis en sarcoïdose: een casusrapport. Journal of Medical Case Reports. 2008; 2: 245. doi: 10,1186 / 1752-1947-2-245, (CC BY 2.0) via Commons Wikimedia