Verschil tussen Multiple Sclerose en Motor Neuron Disease

Belangrijkste verschil - Multiple Sclerose vs Motor Neuron Disease
 

Verschillende ontstekingsaandoeningen kunnen het centrale zenuwstelsel beïnvloeden. Multiple sclerose is de meest voorkomende neuro-inflammatoire ziekte onder hen. Motor Neuron Disease (MND) is een neurodegeneratieve aandoening die het CZS beïnvloedt. Neurodegeneratieve ziekten worden gekenmerkt door het progressieve verlies van neuronen. Deze aandoeningen worden meestal gezien op de oude dag. Dementie en MND zijn voorbeelden van neurodegeneratieve ziekten. Het belangrijkste verschil tussen multiple sclerose en motorneuronziekte is dus dat multiple sclerose is een neuro-inflammatoire ziekte, terwijl MND een neurodegeneratieve ziekte is.

INHOUD

1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is Motor Neuron Disease
3. Wat is multiple sclerose 
4. Overeenkomsten tussen Multiple Sclerose en Motor Neuron Disease
5. Vergelijking zij aan zij - Multiple sclerose versus motorneuronziekte in tabelvorm
6. Samenvatting

Wat is Motor Neuron Disease (MND)?

Motorneuronziekte (MND) is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte en uiteindelijk de dood veroorzaakt door respiratoir falen of aspiratie veroorzaakt. De jaarlijkse incidentie van de ziekte is 2/100000, wat erop wijst dat de ziekte relatief zeldzaam is. In sommige landen wordt deze stoornis geïdentificeerd als Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS). Personen tussen de 50 en 75 jaar zijn meestal het slachtoffer van deze ziekte. Bij MND wordt het sensorische systeem gespaard. Daarom komen sensorische symptomen zoals gevoelloosheid, tintelingen en pijn niet voor.

pathogenese

De bovenste en onderste motorneuronen in het ruggenmerg, de kiemen van de schedelzenuwmotor en de cortex zijn de hoofdbestanddelen van het CZS dat door MND wordt aangetast. Maar andere neuronale systemen kunnen ook worden beïnvloed. Bij 5% van de patiënten kan bijvoorbeeld frontotemporale dementie worden waargenomen, terwijl bij 40% van de frontale kwab van de patiënten cognitieve stoornissen worden waargenomen. De oorzaak van MND is onbekend. Maar algemeen wordt aangenomen dat eiwitaggregatie in de axonen de onderliggende pathogenese is die MND veroorzaakt. Glutamaat-gemedieerde excitotoxiciteit en oxidatieve neuronale schade zijn ook betrokken bij de pathogenese.

Klinische functies

Bij MND worden vier belangrijke klinische patronen waargenomen; deze kunnen samengaan met de progressie van de ziekte.

Amyotrofische laterale sclerose (ALS)

ALS is de typische paraneoplastische presentatie die meestal begint vanaf één ledemaat en zich vervolgens geleidelijk verspreidt naar andere ledematen en rompspieren. Klinische presentatie zal focale spierzwakte en verspilling zijn, met spierfasciculatie. Krampen komen vaak voor. Bij onderzoek kunnen stevige reflexen, extensor plantaire responsen en spasticiteit, die tekenen zijn van laesies van de bovenste motorneuronen, gevonden worden. Ernstige verslechtering van de symptomen gedurende maanden zal de diagnose bevestigen.

Figuur 01: Amyotrofische laterale sclerose

Progressive Muscular Atrophy

Dit veroorzaakt zwakte, spierafbraak en fasciculatie. Deze symptomen beginnen meestal in één ledemaat en verspreiden zich vervolgens naar de aangrenzende wervelsegmenten. Dit is een pure presentatie van de motorneuronlaesie.

Progressive Bulbar en Pseudobulbar Palsy

Symptomen zijn dysartrie, dysfagie, nasale regurgitatie van vloeistoffen en blokkering. Deze treden op vanwege de betrokkenheid van lagere craniale zenuwkernen en hun supranucleaire verbindingen. Bij een gemengde bulbaire verlamming kan fasciculatie van de tong met langzame, stijve tongbewegingen worden waargenomen. Bij pseudobulbar-verlamming kan emotionele incontinentie met pathologisch gelach en huilen worden gezien.

Primaire laterale sclerose

Primaire laterale sclerose is een zeldzame vorm van MND, die geleidelijk progressieve tetraparese en pseudobulbar-verlamming veroorzaakt.

Diagnose

De diagnose van de ziekte is voornamelijk gebaseerd op het klinische vermoeden. Onderzoeken kunnen worden gedaan om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten. EMG kan worden gedaan om de denervatie van de spieren te bevestigen als gevolg van de degeneratie van de lagere motorneuronen.

Prognose en management

Er is geen behandeling aangetoond die de uitkomst verbetert. Riluzol kan de progressie van de ziekte vertragen en kan de levensverwachting van de patiënt met 3-4 maanden verlengen. Voeding via een gastrostomie en niet-invasieve beademingsapparatuur is nuttig voor het verlengen van de overleving van de patiënt, hoewel overleving langer dan 3 jaar ongebruikelijk is.

Wat is Multiple Sclerose (MS)?

Multiple sclerose is een chronische auto-immune, door T-cellen gemedieerde ontstekingsziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. Meerdere gebieden van demyelinisatie worden gevonden in de hersenen en het ruggenmerg. De incidentie van MS is hoger bij vrouwen. MS komt meestal voor tussen 20 en 40 jaar oud. De prevalentie van de ziekte varieert afhankelijk van de geografische regio en etnische achtergrond. De patiënten met MS zijn gevoelig voor andere auto-immuunziekten. Zowel genetische als omgevingsfactoren beïnvloeden de pathogenese van de ziekte. Drie meest voorkomende presentaties van MS zijn optische neuropathie, demyelinisatie van de hersenstam en laesies van het ruggenmerg.

pathogenese

T-cel-gemedieerd ontstekingsproces vindt voornamelijk plaats binnen de witte hersenmassa en het ruggenmerg dat plaques voor demyelinisatie produceert. Plakken van 2 tot 10 mm worden meestal aangetroffen in de oogzenuwen, periventriculair gebied, corpus callosum, hersenstam en de cerebellaire verbindingen en het cervicale snoer.

Bij MS worden perifere gemyeliniseerde zenuwen niet rechtstreeks beïnvloed. In de ernstige vorm van de ziekte treedt permanente axonale vernietiging op, resulterend in progressieve invaliditeit.

Soorten multiple sclerose

• Relapsing-remitting MS
• Secundaire progressieve MS
• Primaire progressieve MS
• Relapsing-progressieve MS

Gemeenschappelijke tekenen en symptomen

• Pijn op oogbewegingen
• Milde fogging van centrale visie / kleurdesaturatie / dichte centrale scotoma
• Verminderde trillingssensatie en proprioceptie in voeten
• Onhandige hand of ledemaat
• Onstandvastigheid bij het lopen
• Urinaire urgentie en frequentie
• Neuropatische pijn
• Vermoeidheid
• spasticiteit
• Depressie
• Seksuele disfunctie
• Temperatuur gevoeligheid

In het late MS kunnen ernstige slopende symptomen met optische atrofie, nystagmus, spastische tetraparese, ataxie, hersenstamborden, pseudobulbar-verlamming, urine-incontinentie en cognitieve stoornissen worden gezien.

Figuur 2: Tekenen en symptomen van multiple sclerose

Diagnose

Een diagnose van MS kan worden gesteld als de patiënt 2 of meer aanvallen heeft gehad die verschillende delen van het CZS beïnvloeden. Onderzoeken zoals MRI, CT en CSF-onderzoek kunnen worden gedaan om ondersteunend bewijs voor de diagnose te leveren.

Management en prognose

Er is geen definitieve remedie voor MS. Er zijn echter verschillende immunomodulerende geneesmiddelen geïntroduceerd om het verloop van de inflammatoire relapsing-remitting-fase van MS te wijzigen. Deze staan ​​bekend als Disease Modifying Drugs (DMD's). bèta-interferon en glatirameeracetaat zijn voorbeelden van dergelijke geneesmiddelen.

Wat zijn de overeenkomsten tussen Multiple Sclerose en Motor Neuron Disease

• Multiple sclerose en motorneuronziekte beïnvloeden het zenuwstelsel
• Er is geen definitieve remedie voor beide aandoeningen.

Wat is het verschil tussen Multiple Sclerose en Motor Neuron Disease?

Multiple Sclerose vs. Motor Neuron Disease
Multiple sclerose is een chronische auto-immuun, T-cel gemedieerde inflammatoire aandoening die het centrale zenuwstelsel beïnvloedt.	MND is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte en uiteindelijk de dood veroorzaakt door respiratoir falen of aspiratie veroorzaakt.
Type ziekte
Mulitple sclerose is een neuro-inflammatoire aandoening.	MND is een neurodegeneratieve aandoening
Leeftijdsgroep
Multiple sclerose treft relatief jonge personen tussen de 20 en 40 jaar.	MND-patiënten zijn meestal tussen de 50 en 70 jaar oud.
Seks
De incidentie van multiple sclerose is hoger bij vrouwen.	MND komt voornamelijk voor bij mannen.
pathogenese
Multiple sclerose wordt veroorzaakt door de demyelinisatie van de neuronen.	Accumulatie van eiwitten in de axonen is de onderliggende pathogenese van MND.

Samenvatting - Multiple sclerose versus motor neuronale aandoeningen

MND is een neurodegeneratieve ziekte waarbij de symptomen in een snel tempo verslechteren. Hoewel multiple sclerose, een neuro-inflammatoire aandoening, relatief langzaam verloopt, kan het ook ernstige neuronale stoornissen veroorzaken. Dit is het belangrijkste verschil tussen multiple sclerose en ziekte van motorneuronen.

Download PDF-versie van Multiple Sclerose versus Motor Neuron Disease

U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden, zoals per citaatnotitie. Download hier de pdf-versie. Verschil tussen multiple sclerose en motorneuronziekte.

Referenties:

1. Kumar, Parveen J., en Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische geneeskunde. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Afdrukken.

Afbeelding met dank aan:

1. "ALS kruising"Door Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. "Symptomen van multiple sclerose" door Mikael Häggström - (Public Domain) via Commons Wikimedia