Verschil tussen Cystic Fibrosis en pulmonale fibrose

Belangrijkste verschil - Cystic Fibrosis versus pulmonale fibrose
 

De belangrijk verschil tussen Cystic Fibrosis en Pulmonaire Fibrose is dat Cystic fibrosis is een genetische aandoening waarbij meerdere organen aanwezig zijn waaronder longen, gastro-intestinaal systeem, pancreas en het genitale systeem zijn aangetast terwijl longfibrose is een aandoening die wordt gekenmerkt door geleidelijke fibrose van het longparenchym, waardoor defecten in de gasdiffusie worden veroorzaakt die in latere stadia leiden tot respiratoire insufficiëntie.

Wat is Cystic Fibrosis?

Cystic fibrosis is een autosomale recessieve stoornis het veroorzaken van mutaties van beide kopieën van het gen dat verantwoordelijk is voor het eiwit dat de cystic fibrosis transmembraanductantieregulator (CFTR) wordt genoemd. Dit eiwit is betrokken bij de productie van zweet, spijsverteringsafscheidingen en slijm. Wanneer dit eiwit niet functioneert, worden de secreties dik. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de vorming van dik slijm en darmafscheidingen die verstopping van de kanaalsystemen van verschillende organen veroorzaken die hun disfuncties veroorzaken. Typisch symptomen inclusief pancreasinsufficiëntie vanwege de chronische obstructie van de ductus pancreaticus, intestinale obstructie en frequente longinfecties als gevolg van de disfunctie van het mucociliaire apparaat en onvruchtbaarheid als gevolg van de obstructie van het kanaal in het genitale systeem. Mystische fibrose wordt gediagnosticeerd door een zweettest en genetische analyse.

Er bestaat geen bekende remedie voor deze aandoening. Longinfecties komen vaak voor en moeten worden behandeld met geschikte antibiotica om langdurige schade aan de longen te voorkomen. De patiënt moet mogelijk profylactische antibiotica krijgen om infecties te voorkomen. Long transplantatie kan de ultieme optie zijn voor een ernstig beschadigde long. Een pancreasenzymvervanging is belangrijk om ondervoeding te voorkomen. Longproblemen zijn verantwoordelijk voor de dood bij de meeste patiënten met cystische fibrose.

Cystic fibrosis komt veel voor bij mensen van Europese afkomst.

Wat is pulmonaire fibrose?

Pulmonaire fibrose is een groep stoornissen gekenmerkt door geleidelijke fibrose en vernietiging van de long. Patiënten met pulmonaire fibrose lijden aan kortademigheid, vooral bij inspanning, droge hoest, vermoeidheid en zwakte. Er zijn een aantal oorzaken verantwoordelijk voor pulmonaire fibrose.

Inademing van milieu- en beroeps verontreinigende stoffen zoals asbest, silica en blootstelling aan bepaalde schadelijke gassen.

• Overgevoeligheidspneumonitis als gevolg van het inademen van stof dat is verontreinigd met bacteriële, schimmelproducten
• Bindweefselaandoeningen zoals reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus
• Het roken van sigaretten
• sarcoïdose
• infecties
• Bepaalde medicijnen, b.v. amiodaron, methotrexaat, nitrofurantoïne
• Radiotherapie op de borst

Er is echter een categorie pulmonaire fibrose waarbij de oorzaak niet wordt gevonden. Deze groep wordt genoemd als idiopathische longfibrose.

Meest belangrijke wijze van behandeling is het vermijden van de blootstelling aan de oorzaak. Anders is er geen effectieve behandeling beschikbaar om de progressie van deze ziekte te voorkomen. Patiënten zullen uiteindelijk eindigen met respiratoire insufficiëntie waarbij longtransplantatie de enige optie is.

Wat is het verschil tussen Cystic Fibrosis en Pulmonary Fibrosis?

Definitie van cystische fibrose en pulmonale fibrose   

Taaislijmziekte: Cystic fibrosis (CF) is een erfelijke ziekte die de longen, het spijsverteringsstelsel, de zweetklieren en de mannelijke vruchtbaarheid beïnvloedt..

Pulmonaire fibrose: Longfibrose wordt littekens in de longen.

Kenmerken van cystische fibrose en pulmonale fibrose 

Age Distribution

Taaislijmziekte: Cystic fibrosis is een aangeboren aandoening en is aanwezig vanaf de geboorte

Pulmonaire fibrose: Pulmonaire fibrose wordt gezien bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen

Etnische distributie

Taaislijmziekte: Cystic fibrosis wordt gezien in de Europese bevolking, maar uiterst zeldzaam bij andere etnische groepen.

Pulmonaire fibrose: Geen etnische diversiteit voor longfibrose en treft alle etnische groepen.

Oorzaken

Taaislijmziekte: Cystic fibrosis wordt veroorzaakt door een mutatie in een gen.

Pulmonaire fibrose: Longfibrose wordt veroorzaakt door vele milieufactoren dan door genetische oorzaken.

Symptomen Distributie

Taaislijmziekte: Cystic fibrosis treft veel orgaansystemen van het lichaam, waaronder gastro-intestinaal, respiratoir en urogenitaal.

Pulmonaire fibrose: Pulmonaire fibrose is beperkt tot het ademhalingssysteem.

complicaties

Taaislijmziekte: Extrapulmonale complicaties komen vaker voor bij cystische fibrose.

Pulmonaire fibrose: Terwijl extrapulmonale complicaties minder vaak voorkomen bij pulmonaire fibrose.

onderzoeken

Taaislijmziekte: Cystic fibrosis wordt gediagnosticeerd door zweettesten en genetische tests.

Pulmonaire fibrose: Pulmonaire fibrose wordt gediagnosticeerd met CT-scans met hoge resolutie (HRCT)

Behandeling

Taaislijmziekte: Cystic fibrosis wordt behandeld door ondersteunende behandeling met inbegrip van antibiotica.

Pulmonaire fibrose: Pulmonaire fibrose heeft geen succesvolle behandelingsoptie, maar steroïden hebben een rol bij het voorkomen van progressie naar fibrose bij acute ontstekingsfase en zuurstoftherapie thuis en pulmonaire revalidatie in latere stadia.

Prognose

Taaislijmziekte: Voor cystic fibrosis is de prognose slecht en de patiënt sterft meestal als gevolg van luchtweginfecties.

Pulmonaire fibrose: Pulmonaire fibrose heeft meestal een trage progressie, maar uiteindelijk komen patiënten terecht in onomkeerbare ademhalingsinsufficiëntie, waar ze zuurstofafhankelijk worden.

Referentie cystic fibrosis. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Op 13 augustus 2015 opgehaald van http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis pulmonaire fibrose. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Op 13 augustus 2015 opgehaald van http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis   Afbeelding met dank aan: "Cystic fibrosis manifestations" door Maen K Abu Househ - Eigen werk, en dit is een afgeleid werk van dit bestand dat oorspronkelijk door de gebruiker werd gemaakt: Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, handboek voor pediatrie [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson essentials of pediatrics, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... gelicentieerd onder Public Domain via Wikimedia Commons  "Ipf NIH" door National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH). Gelicentieerd onder Public Domain via Wikimedia Commons