Verschil tussen ALS en MND

De belangrijk verschil tussen ALS en MND is dat MND (of Motor Neuron Disease) is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte en uiteindelijk veroorzaakt overlijden ten gevolge van respiratoir falen of aspiratie, terwijl ALS (of Amyotrofische Laterale Sclerose) een verscheidenheid van MND is met het kenmerkende kenmerk van geleidelijk ontstaan ​​van zwakte aan één ledemaat, die zich naar de andere ledematen en rompspieren uitbreidt.

MND heeft vier hoofdvariëteiten volgens de contrasterende manieren van presentatie. ALS is de meest voorkomende van die vier soorten. Daarom is ALS gewoon een andere vorm van MND.

INHOUD

1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is ALS 
3. Wat is MND
4. Overeenkomsten tussen ALS en MND
5. Vergelijking zij aan zij - ALS versus MND in tabelvorm
6. Samenvatting

Wat is ALS?

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is de meest voorkomende klinische vorm van MND. Er is een typische paraneoplastische presentatie, die meestal begint vanaf één ledemaat en zich vervolgens geleidelijk verspreidt naar andere ledematen en rompspieren. De klinische presentatie is typisch focale spierzwakte en verspilling, met spierfasciculatie. Krampen komen ook veel voor. Bovendien kan een arts na onderzoek een sterke reflexen, extensor plantaire responsen en spasticiteit identificeren die tekenen zijn van laesies van de bovenste motorneuronen..

Figuur 01: Klinisch beeld

In zeldzame gevallen kan de patiënt asymetrische spastische paraparese vertonen, gevolgd door een lagere motorische zwakte ongeveer een maand later. Ernstige verslechtering van de symptomen gedurende maanden zal de diagnose bevestigen.

Wat is MND?

MND (motor neuron disease) is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte en uiteindelijk de dood veroorzaakt door respiratoir falen of aspiratie veroorzaakt. De jaarlijkse incidentie van de ziekte is 2/100000, wat erop wijst dat de ziekte relatief zeldzaam is. In sommige landen identificeren artsen deze ziekte als Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS). Personen tussen de 50 en 75 jaar zijn meestal het slachtoffer van deze ziekte. Zintuiglijke symptomen zoals gevoelloosheid, tintelingen en pijn komen echter niet voor bij deze ziekte omdat het geen invloed heeft op het sensorische systeem.

pathogenese

De bovenste en onderste motorneuronen in het ruggenmerg, de motorische kernen van de schedel en de cortex zijn de belangrijkste componenten van het centrale zenuwstelsel die door MND worden aangetast. Maar andere neuronale systemen kunnen ook worden beïnvloed. Bij 5% van de patiënten kan bijvoorbeeld frontotemporale dementie worden waargenomen, terwijl bij 40% van de frontale kwab van de patiënten cognitieve stoornissen worden waargenomen. De oorzaak van MND is onbekend. Maar algemeen wordt aangenomen dat eiwitaggregatie in de axonen de onderliggende pathogenese is die MND veroorzaakt. Glutamaat-gemedieerde excitotoxiciteit en oxidatieve neuronale schade zijn ook betrokken bij de pathogenese.

Klinische functies

Er zijn vier belangrijke klinische patronen die kunnen samengaan met de progressie van de ziekte. De meest voorkomende is de amyotrofische laterale sclerose (ALS).

Progressive Muscular Atrophy

Een patiënt die lijdt aan progressieve spieratrofie vertoont zwakte, spierafbraak en fasciculatie. Deze symptomen beginnen meestal in één ledemaat en verspreiden zich vervolgens naar de aangrenzende wervelsegmenten. Dit is een pure presentatie van de motorneuronlaesie.

Progressive Bulbar en Pseudobulbar Palsy

Symptomen zijn dysartrie, dysfagie, nasale regurgitatie van vloeistoffen en blokkering. Deze treden op vanwege de betrokkenheid van lagere craniale zenuwkernen en hun supranucleaire verbindingen. Bij een gemengde bulbaire verlamming, kan men fasciculatie van de tong waarnemen met langzame, stijve tongbewegingen. Bovendien kan bij pseudobulbar-verlamming emotionele incontinentie met pathologisch gelach en huilen worden gezien.

Primaire laterale sclerose

Dit is een zeldzame vorm van MND, die geleidelijk progressieve tetraparese en pseudobulbar-verlamming veroorzaakt.

Diagnose

De diagnose van de ziekte is voornamelijk gebaseerd op het klinische vermoeden. Onderzoeken kunnen worden gedaan om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten. EMG kan worden gedaan om de denervatie van spieren te bevestigen als gevolg van de degeneratie van de lagere motorneuronen.

Prognose en management

Er is geen behandeling aangetoond die de uitkomst verbetert. Riluzol kan de progressie van de ziekte echter vertragen en het kan de levensverwachting van de patiënt met 3-4 maanden verlengen. Bovendien is voeding via een gastrostomie en niet-invasieve beademingshulp nuttig bij het verlengen van de overleving van de patiënt, hoewel overleving langer dan 3 jaar ongebruikelijk is.

Wat zijn de overeenkomsten tussen ALS en MND?

• ALS is de meest voorkomende klinische verscheidenheid van MND
• Diagnose van alle vormen van MND inclusief ALS wordt voornamelijk gemaakt op basis van het klinische vermoeden. EMG kan nuttig zijn bij het bevestigen van de diagnose omdat het de denervatie van de spieren aantoont als gevolg van schade aan het motorneuron.
• Er is geen remedie voor enige vorm van MND.

Wat is het verschil tussen ALS en MND?

MND is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte en uiteindelijk de dood veroorzaakt door respiratoire insufficiëntie veroorzaakt of MND heeft vier hoofdvormen: amyotrofische laterale sclerose, progressieve spieratrofie, progressieve bulbaire en pseudobulbar-verlamming en primaire laterale sclerose. Om specifiek te zijn, ALS is de typische paraneoplastische presentatie, die meestal begint bij één ledemaat en zich vervolgens geleidelijk verspreidt naar andere ledematen en rompspieren. Dit is het belangrijkste verschil tussen ALS en MND.

Bovendien omvatten klinische kenmerken van progressieve spieratrofie zwakte, fasciculaties en spierverspilling. Deze kenmerken verschijnen eerst op één ledemaat en spreiden zich vervolgens uit in de aangrenzende wervelsegmenten. Daarentegen zijn dysartrie, dysfagie en nasale regurgitatie van vloeistoffen en blokkering de klinische kenmerken van progressieve bulbaire en pseudobulbar-verlamming. Bovendien vertoont primaire laterale sclerose geleidelijk progressieve tetraparese en pseudobulbar-verlamming.

Samenvatting - ALS versus MND

Samengevat, MND is een fatale aandoening die geleidelijk verergert en uiteindelijk resulteert in de dood wanneer de patiënt de controle over zijn of haar ademhalingsspieren verliest. Het kan in vier hoofdvormen voorkomen, waarvan ALS de meest voorkomende is. Over het algemeen is dit het verschil tussen ALS en MND.

Referentie:

1. Kumar, Parveen J., en Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische geneeskunde. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Afbeelding met dank aan:

1. "ALS klinisch beeld" door Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) via Commons Wikimedia
2. "2213009" (CC0) via Pixabay