Verschil tussen MDS en leukemie

Belangrijkste verschil - MDS versus leukemie
 

MDS en leukemie zijn te wijten aan de afwijkingen in het beenmerg. Leukemie kan worden gedefinieerd als de accumulatie van abnormale kwaadaardige monoklonale witte bloedcellen in het beenmerg. Myelodysplastische syndromen of MDS verwijzen naar een reeks verworven beenmergaandoeningen die het gevolg zijn van de defecten in de stamcellen. Leukemie is een maligniteit, maar myelodysplasie is een voorloper-laesie die een kwaadaardige transformatie kan ondergaan. Dit is het belangrijkste verschil tussen MDS en leukemie.

INHOUD

1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is MDS (Myelodysplastische syndromen)
3. Wat is een leukemie
4. Overeenkomsten tussen MDS en leukemie
5. Vergelijking zij aan zij - MDS versus leukemie in tabelvorm
6. Samenvatting

Wat is MDS?

Myelodysplastische syndromen (MDS) beschrijven een reeks verworven beenmergaandoeningen die het gevolg zijn van de defecten in de stamcellen. Het kenmerkende kenmerk van deze stoornissen is het toenemende beenmergfalen met zowel kwantitatieve als kwalitatieve abnormaliteiten in de alle myeloïde cellijnen (d.w.z. rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes). Somatische puntmutaties in genen zoals TP53 en E2H2 worden verondersteld de onderliggende oorzaak van deze aandoening te zijn.

Klinische functies

MDS wordt meestal gezien bij ouderen. De meest frequent waargenomen manifestaties zijn,

• Anemie
• Bloedingen als gevolg van pancytopenie
• neutropenie
• monocytose
• trombocytopenie

Deze functies kunnen afzonderlijk of in combinatie met elkaar worden bekeken.

Ondanks de aanwezigheid van pancytopenie, vertoont het beenmerg een verhoogde cellulariteit. Dyserytropoëse is een veel voorkomende complicatie. Granulocytenprecursoren en megakaryocyten hebben een abnormale morfologie.

Figuur 01: Myelodysplasie

WHO-classificatie van MDS

Ziekte	Marrow Blasts (%)	Klinische presentatie	Cytogene afwijkingen (%)
Refractaire bloedarmoede	<5	Anemie	25
Refractaire bloedarmoede met sideroblasten van de ring	<5	Anemie,> 15% geringde sideroblasten in de voorlopercellen van rode bloedcellen	5-20
MDS met geïsoleerde del	<5	Bloedarmoede, normale bloedplaatjes	100
Refractaire cytopenie met multilineage dysplasie	<5	Bicytopnenia of pancytopenie	50
Refractaire anemie met teveel blasten-1	5-9	Cytopenie met perifere bloedstoten (<5%)	30-50
Refractaire anemie met teveel blasten-1	10-19	Cytopenie met perifere bloedstoten	50-70
Myelodysplastisch syndroom, niet geclassificeerd	<5	Neutropenie en trombocytopenie	50

onderzoeken

• Onderzoek van bloed- en beenmergcellen verkregen uit een bloedmonster en een beenmergbiopsie.

Beheer

Patiënten met <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Transfusies van rode bloedcellen en bloedplaatjes
• Antibiotica voor infectie

Als het percentage blasten in het beenmerg> 5% is, volgt het management de volgende procedures,

• Ondersteunende zorg om het risico op andere complicaties te minimaliseren
• chemotherapie
• Toediening van lenalidomide
• Beenmerg transplantatie

Wat is Leukemie?

Leukemie kan worden gedefinieerd als de accumulatie van abnormale kwaadaardige monoklonale witte bloedcellen in het beenmerg. Dit resulteert in beenmergfalen veroorzaakt bloedarmoede, neutropenie en trombocytopenie. Normaal gesproken is de hoeveelheid blastcellen in het volwassen beenmerg minder dan 5%. Maar in het leukemische beenmerg is dit aandeel meer dan 20%.

Soorten leukemie

Er zijn 4 basissubtypen van leukemie zoals,

• Acute myeloïde leukemie (AML)
• Acute lymfoblastische leukemie (ALL)
• Chronische myeloïde leukemie (AML)
• Chronische lymfatische leukemie (CLL)

Deze ziekten zijn relatief ongebruikelijk en de jaarlijkse incidentie hiervan is 10/1000000. Gewoonlijk kan leukemie op elke leeftijd voorkomen. Maar ALL wordt voornamelijk gezien in de kindertijd, terwijl CLL vaak voorkomt bij ouderen. Etiologische agentia die leukemie veroorzaken, omvatten bestraling, virussen, cytotoxische middelen, immunosuppressie en genetische factoren. Diagnose van de ziekte kan worden uitgevoerd door het onderzoeken van een gekleurd glaasje perifeer bloed en beenmerg. Voor onderverdeling en prognosticatie zijn immunofenotypering, cytogenetica en moleculaire genetica essentieel.

Acute leukemie

De incidentie van acute leukemie neemt toe met het ouder worden. De mediane leeftijd van presentatie voor acute myeloblastische leukemie is 65 jaar. Acute leukemie kan de novo ontstaan ​​of door eerdere cytotoxische chemotherapie of myelodysplasie. Acute lymfoblastische leukemie heeft een lagere mediane leeftijd van presentatie. Het is de meest voorkomende maligniteit in de kindertijd.

Klinische kenmerken van ALL

• Ademloosheid en vermoeidheid
• Bloeden en blauwe plekken
• infecties
• Hoofdpijn / verwarring
• Bot pijn
• Hepatosplenomegalie / lymfadenopathie

Klinische kenmerken van AML

• Gomhypertrofie
• Violette huidafzettingen
• Vermoeidheid en kortademigheid
• infecties
• Bloeden en blauwe plekken
• hepatosplenomegalie
• lymfadenopathie
• Testiculaire vergroting

onderzoeken

Voor bevestiging van diagnose

• Bloedbeeld - Bloedplaatjes en hemoglobine zijn meestal laag; Het aantal witte bloedcellen wordt normaal verhoogd.
• Bloedfilm - Lineage van de ziekte kan worden geïdentificeerd door de blastcellen te observeren. Auer-staven zijn te zien in AML.
• Beenmerg aspiratie - Verminderde erytropoëse, verminderde megakaryocyten en verhoogde cellulariteit zijn de indicatoren om naar te zoeken.
• X-thorax
• Cerebrospinaal vochtonderzoek
• Coagulatie profiel

Voor planningstherapie

• Serumuraat en leverbiochemie
• Elektrocardiografie / echocardiogram
• HLA-type
• Controleer de HBV-status

Beheer

Onbehandelde acute leukemie is meestal dodelijk. Maar met palliatieve behandeling kan de levensduur worden verlengd. Curatieve behandelingen kunnen soms succesvol zijn. Falen kan het gevolg zijn van terugval van de ziekte of als gevolg van complicaties van de therapie of vanwege de niet-reagerende aard van de ziekte. In ALL kan remissie-inductie worden gedaan met combinatiechemotherapie van Vincristine. Voor hoogrisicopatiënten kan allogene stamceltransplantatie worden uitgevoerd.

Chronische myeloïde leukemie

CML is een lid van de familie van myeloproliferatieve neoplasma's die uitsluitend bij volwassenen voorkomen. Het wordt gedefinieerd door de aanwezigheid van het Philadelphia-chromosoom en heeft een langzamer progressieve loop dan acute leukemie.

Klinische functies

• Symptomatische bloedarmoede
• Buikpijn
• Gewichtsverlies
• Hoofdpijn
• Blauwe plekken en bloedingen
• lymfadenopathie

onderzoeken

• Bloedcijfers - Hemoglobine is laag of normaal. Bloedplaatjes zijn laag, normaal of verhoogd. WBC is opgevoed.
• Aanwezigheid van volwassen myeloïde voorlopers in de bloedfilm
• Verhoogde cellulariteit met verhoogde myeloïde voorlopers in beenmergaspiraat.

Beheer

Eerste lijnsgeneesmiddel bij de behandeling van CML is Imatinib (Glivec), een tyrosinekinaseremmer. Tweedelijns behandelingen omvatten chemotherapie met hydroxyurea, alfa-interferon en allogene stamceltransplantatie.

Chronische lymfatische leukemie

CLL is de meest voorkomende leukemie die vooral op hoge leeftijd voorkomt. Het wordt veroorzaakt door klonale expansie van kleine B-lymfocyten.

Klinische functies

• Asymptomatische lymfocytose
• lymfadenopathie
• Merg falen
• hepatosplenomegalie
• B-symptomen

Figuur 02: Veelvoorkomende symptomen van leukemie

onderzoeken

• Zeer hoge aantallen witte bloedcellen zijn te zien in het bloedbeeld
• Smudge-cellen zijn te zien in de bloedfilm

Beheer

Behandeling wordt gegeven aan lastige organomegalie, hemolytische episodes en beenmergsuppressie. Rituximab in combinatie met Fludarabine en cyclofosfamide vertonen een dramatische respons.

Wat zijn de overeenkomsten tussen MDS en leukemie?

• Beide zijn hematologische aandoeningen die het gevolg zijn van de afwijkingen in het beenmerg.

• Het onderzoek van een bloed- en beenmergbiopsie wordt uitgevoerd voor de diagnose van beide aandoeningen

Wat is het verschil tussen MDS en leukemie?

MDS versus leukemie
Myelodysplastische syndromen beschrijven een reeks verworven beenmergaandoeningen die te wijten zijn aan de defecten in de stamcellen.	Leukemie kan worden gedefinieerd als de accumulatie van abnormale kwaadaardige monoklonale witte bloedcellen in het beenmerg.
Type
Dit is een voorloper-laesie die het potentieel heeft van een kwaadaardige transformatie.	Dit is een maligniteit.
inval
Dit wordt meestal gezien bij ouderen.	Dit is te zien in elke leeftijdsgroep, maar volwassenen hebben meer last van deze aandoening dan de kinderen.
Klinische functies
De gebruikelijke klinische kenmerken zijn, · Bloedarmoede · Bloedingen als gevolg van pancytopenie · Neutropenie · Monocytose · Trombocytopenie	Veel geziene klinische kenmerken van leukemie zijn, · Gumhypertrofie · Violette huidafzettingen · Vermoeidheid en kortademigheid · Hoofdpijn / verwarring · Infecties · Bot pijn · Bloeden en blauwe plekken · Hepatosplenomegalie · Testiculaire vergroting · Lymfadenopathie
Beheer
Patiënten met <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Transfusies van rode bloedcellen en bloedplaatjes · Antibiotica voor infectie Als het percentage blasten in het beenmerg> 5% is, volgt het management de volgende procedures, · Ondersteunende zorg om het risico op andere complicaties te minimaliseren · Chemotherapie · Toediening van lenalidomide Beenmerg transplantatie	Het beleid varieert afhankelijk van het type leukemie dat de patiënt heeft. Chemotherapie speelt een belangrijke rol bij de behandeling van leukemie.

Samenvatting - MDS versus leukemie

Myelodysplastische syndromen (MDS) beschrijven een reeks verworven beenmergaandoeningen die het gevolg zijn van de defecten in de stamcellen, terwijl leukemie de accumulatie is van abnormale kwaadaardige monoklonale witte bloedcellen in het beenmerg. Myelodysplasie is een voorloper-laesie die een kwaadaardige transformatie kan ondergaan, maar leukemie is een maligniteit. Dit is het belangrijkste verschil tussen MDS en leukemie.

Download de PDF-versie van MDS tegen leukemie

U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden, zoals per citaatnotitie. Download hier de PDF-versie. Verschil tussen MDS en leukemie

Referenties:

1. Kumar, Parveen J., en Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische geneeskunde. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Afbeelding met dank aan:

1. "Granulocytic Dysplasia" door Emily Patonay - Eigen werk (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia
2. "Symptomen van leukemie" door Mikael Häggström - (Public Domain) via Commons Wikimedia