Verschil tussen CJD en VCJD

Belangrijkste verschil - CJD versus VCJD
 

Prionziekten zijn overdraagbare neurodegeneratieve ziekten met een lange incubatieperiode veroorzaakt door de opeenhoping van verkeerd gevouwen natieve proteïne PrPc. Creutzfeldt-Jacob-syndroom is de meest voorkomende prionziekte bij mensen en is in verschillende vormen te zien. Variant Creutzfeldt-Jacob syndroom is een dergelijke vorm van het Creutzfeldt-Jacob-syndroom die vooral jonge mensen van achter in de twintig treft. Meestal zijn de andere vormen van Creutzfeldt-Jakob van invloed op ouderen die ouder zijn dan 50 jaar. Afgezien van dit verschil in de populatie die het risico loopt om de ziekte te ontwikkelen, is er geen ander significant verschil tussen CJD en VCJD.

INHOUD

1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is CJD 
3. Wat is VCJD
4. Overeenkomsten tussen CJD en VCJD
5. Vergelijking zij aan zij - CJD versus VCJD in tabelvorm
6. Samenvatting

Wat is CJD?

Creutzfeldt-Jacob-syndroom is de meest voorkomende prionziekte bij de mens en kan worden gezien in verschillende vormen, zoals sporadisch, iatrogeen, familiaal en variabel.

Sporadische CJD

Dit is de meest voorkomende vorm van CJD in de klinische opstelling. Mensen die ouder zijn dan 50 jaar hebben meer kans om te worden beïnvloed door deze aandoening, en de incidentie is ongeveer 1 op een miljoen. Aangenomen wordt dat de somatische mutaties in het PRNP-gen de oorzaak zijn van sporadische CJD. Dood binnen zes maanden is onvermijdelijk vanwege snel voortschrijdende dementie. Sporadische CJD moet worden vermoed wanneer een patiënt tekenen van snelle cognitieve achteruitgang vertoont. Aanwezigheid van myoclonus is een andere klinische aanwijzing.

Figuur 01: Spongiforme verandering in CJD

Iatrogene CJD

Zoals de naam al doet vermoeden, wordt iatrogene CJD overgedragen door medische en chirurgische ingrepen zoals het gebruik van chirurgische instrumenten in neurochirurgies (prionen zijn resistent tegen sterilisatie), transplantatiematerialen en de infusie van uit cadaverisch hypofysair afkomstig groeihormoon afkomstig van patiënten met CJD of presymptomatische CJD. Iatrogene CJD heeft een extreem lange incubatieperiode.

Familiale CJD

Dit kan worden beschouwd als de zeldzaamste vorm van CJD en is te wijten aan de aangeboren mutaties in het PRNP-gen.

Wat is VCJD?

Variant Creutzfeldt-Jacob-syndroom of VCJD werd voor het eerst geïdentificeerd in het Verenigd Koninkrijk in 1995. In tegenstelling tot de sporadische vorm van de ziekte treft VCJD veel jongere mensen in hun late 20s.

Vroege symptomen omvatten neuropsychiatrische manifestaties gevolgd door ataxie en dementie met myoclonus of chorea. VCJD heeft een lange loop van de ziekte, en bijgevolg is er een lange kloof tussen de infectie en het uiterlijk van klinische kenmerken.

De diagnose kan worden bevestigd door tonsillaire biopsieën en zeer onlangs werd ook een gevoelige bloedtest geïntroduceerd.

Zowel VCJD als Bovine spongiforme encefalitis worden veroorzaakt door dezelfde prionenstam. Overdracht van de ziekte kan ook gebeuren door bloedtransfusie.

Figuur 02: Tonsil-biopsie in VCJD

Behandeling van CJD en VCJD

Er is geen remedie voor de vormen van CJD. Het management is gericht op het verlichten van de symptomen en het zo comfortabel mogelijk maken van de patiënt. Analgetica kunnen worden gegeven om de pijn te verlichten, en anti-epileptica geneesmiddelen zoals clonazepam zijn nuttig bij het bestrijden van chorea en myoclonus.

Wat zijn de overeenkomsten tussen andere vormen van CJD en VCJD?

• Alle vormen van CJD inclusief VCJD worden veroorzaakt door de prionen.
• Alle vormen hebben vergelijkbare klinische manifestaties.
• Geen van de verschillende variëteiten van CJD is geneesbaar en symptomatisch management om het lijden van de patiënt te minimaliseren is het enige dat kan worden gedaan.

Wat is het verschil tussen CJD en VCJD?

Aangezien VCJD een vorm van CJD is, bespreekt de volgende sectie het verschil tussen VCJD en andere vormen van CJD.

CJD vs vCJD
CJD is de meest voorkomende prionziekte bij de mens en is in verschillende vormen te zien.	VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob syndroom) is één vorm van CJD.
Leeftijdsgrens van patiënten
Oudere mensen ouder dan 50 jaar worden vaak getroffen.	Jongeren van achter in de twintig zijn de gebruikelijke slachtoffers van VCJD.
Incubatie periode
Sporadische CJD heeft een lange incubatietijd; familiale en iatrogene vormen hebben een relatief korte incubatieperiode.	VCJD heeft altijd een korte incubatietijd.

Samenvatting - CJD versus VCJD

Creutzfeldt-Jacob-syndroom is een neurodegeneratieve ziekte veroorzaakt door een bepaald type eiwitten, de prionen. Er zijn verschillende variëteiten van deze ziekte als sporadisch, iatrogeen en enz. Variant Creutzfeldt-Jacob-syndroom is zo'n variëteit van het belangrijkste klinische syndroom. Maar in tegenstelling tot de vormen van de ziekte die het vaakst ouderen treffen die ouder zijn dan 50 jaar, treft VCJD jongere mensen van achter in de twintig. Dit is het belangrijkste verschil tussen CJD en VCJD.

Download de PDF-versie van CJD versus VCJD

U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden, zoals per citaatnotitie. Download hier de PDF-versie. Verschil tussen CJD en VCJD

Referenties:

1. Kumar, Parveen J., en Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische geneeskunde. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Afbeelding met dank aan:

2. "SpongiformChangeCJD" door DRdoubleB - Eigen werk (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
1. "VCJD Tonsil" door Sbrandner - Eigen werk (GFDL) via Commons Wikimedia