Verschil tussen Cyanotic en Acyanotic Congenital Heart Defects

Belangrijkste verschil - Cyanotic versus acyanotische congenitale hartafwijkingen
 

De geboorte van een volkomen normale baby is een absoluut wonder dat zijn ontzagwekkende aard heeft verloren omdat het zo vaak voorkomt. Veel dingen kunnen fout gaan tijdens de formatie en de groei van een foetus. De hartafwijkingen die we in dit artikel gaan bespreken, zijn ook dergelijke stoornissen die te wijten zijn aan de misvorming van bepaalde componenten van het hart in het embryologische stadium. Zoals hun namen suggereren, wordt cyanose alleen waargenomen in de cyanotische aangeboren hartafwijkingen en niet in hun acyanotische tegenhangers. Maar het belangrijkste verschil tussen cyanotische en acyanotische aangeboren hartafwijkingen is dat de beweging van bloed is van de rechterkant naar de linkerkant van de cyanotische defecten terwijl de beweging van bloed van de linkerkant naar de rechterkant van het hart is in de acyanotische ziekten.

INHOUD

1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat zijn Cyanotic Congenital Heart Defects
3. Wat zijn Acyanotic Congenital Heart Defects
4. Overeenkomsten tussen Cyanotic en Acyanotic Congenital Heart Defects
5. Vergelijking zij aan zij - Cyanotische versus acyanotische congenitale hartafwijkingen in de vorm van een tabel
6. Samenvatting

Wat zijn Cyanotic Congenital Heart Defects?

Cyanotische aangeboren hartafwijkingen zijn te wijten aan de gebreken in de bloedsomloop aanwezig bij de geboorte die een blauwachtige tint geven aan de huid die bekend staat als cyanose. Cyanose is een gevolg van het rangeren van bloed van de rechterkant naar de linkerkant van het hart, waardoor de zuurstofverzadiging daalt en het gehalte aan zuurstofarme hemoglobine in het bloed toeneemt.

De volgende pathologische aandoeningen zijn opgenomen in deze groep

• De tetralogie van Fallot
• Transpositie van de grote slagaders
• Tricuspid atresia

Fallot's Tetralogie

De vier hoofdkenmerken van Fallot's tetralogie zijn,

• Defect in het ventriculaire septum
• Subpulmonaire stenose
• De aorta negeren
• Rechterventrikelhypertrofie

Deze defecten zijn te wijten aan de anterosuperior verplaatsing van het infundibulaire septum tijdens de embryologische fase.

Morfologische kenmerken

Het hart is meestal vergroot en heeft een karakteristieke laarsvorm.

Klinische functies

Patiënten met TOF kunnen de volwassen leeftijd overleven, zelfs zonder de juiste behandelingen. Subpulmonaire stenose is de bepalende factor voor de ernst van de symptomen. In geval van een lichte subpulmonaire stenose zal het klinische beeld vergelijkbaar zijn met dat van een geïsoleerde VSD. Alleen een ernstige vorm van stenose kan aanleiding geven tot de cyanotische vorm van de ziekte. De ernst van subpulmonaire stenose en hypoplasticiteit van longslagaders is rechtevenredig.

Figuur 01: Fallot's Tetralogie

Transpositie van de grote slagaders

De misvorming van de truncale en aortopulmonaire septa is de embryologische basis van deze aandoening. Ventriculo-arteriële discordantie is de prominente pathologische functie.

Prognose van de ziekte hangt van drie belangrijke factoren af

• Mate van vermenging van bloed
• Mate van hypoxie
• Vermogen van het rechterventrikel om de systemische circulatie te behouden

Met de groei van het kind resulteert de aanhoudende werkbelasting in de rechterkamer, die als het systemische ventrikel fungeert, in de hypertrofie ervan. Gelijktijdig ondergaat het linker ventrikel atrofie vanwege de verminderde weerstand van de longcirculatie.

Tricuspid Atresia

De volledige occlusie van de opening van de tricuspidalisklep wordt de tricuspide atresie genoemd. De asymmetrische scheiding van het AV-kanaal is het onderliggende embryologische defect. Verruimde mitralisklep en rechterventrikelhypoplasie zijn de prominente morfologische kenmerken. De prognose is meestal slecht en de patiënt sterft binnen de eerste vijf jaar van zijn leven.

Wat zijn Acyanotic Congenital Heart Defects?

Acyanotische aangeboren hartafwijkingen zijn ook te wijten aan de aangeboren structurele gebreken in de bloedsomloop. Maar cyanose wordt niet waargenomen in deze groep van ziekten omdat de adequate concentratie gedeoxygeneerd hemoglobine niet wordt geproduceerd vanwege verschillende redenen.

De volgende aandoeningen worden beschouwd als acyanotische congenitale hartafwijkingen

• Obstructieve laesies - pulmonale stenose, aortastenose, coarctatie van de aorta
• Atriaal septumdefect (ASS)
• Ventriculair septumdefect (VSD)
• Patent ductus arteriosus
• Pulmonaire stenose
• Atrioventriculair septumdefect

Atriaal septumdefect (ASS)

Deze zijn het gevolg van de misvorming van het septum dat de twee atria scheidt. Er zijn drie hoofdvormen van ASS beschreven.

• Ostium primum
• Ostium Secundum
• Sinus venosus defect

Klinische functies

De meeste patiënten met ASS blijven meestal asymptomatisch. De volgende symptomen kunnen worden opgewekt tijdens het onderzoek van het cardiovasculaire systeem.

• Systolische ejectiemorbit
• De thoraxfoto toont cardiomegalie met prominente pulmonale vasculatuur en een prominente PA-lamp.
• Hartkatheterisatie kan een toename in de zuurstofsaturatie tussen SVC en rechteratrium tijdens het mengen laten zien.

Het defect moet worden gecorrigeerd door een operatieve ingreep vóór 4-5 jaar oud.

Ventriculair septumdefect (VSD)

Dit zijn de meest voorkomende soorten aangeboren hartaandoeningen en worden in drie groepen ingedeeld volgens het gebied van het ventriculaire septum dat de misvorming heeft..

• Membraanaandoening - defect zit in het vliezige septum
• Spierdefect - gespierde en apicale delen van het septum worden aangetast
• Infundibulair defect -fect ligt net onder de longklep

In de overgrote meerderheid van de gevallen reguleert het defect spontaan. Interventie is alleen vereist als de patiënt tekenen en symptomen van hartfalen vertoont.

Het klinische beeld is vergelijkbaar met dat van ASS. De auscultatie van een holo systolisch geruis net onder de linker sternocostale rand geeft de mogelijkheid van een FO aan. X-stralen op de borst kunnen cardiomegalie en prominente cardiale vasculatuur vertonen. Symptomen van hartfalen treden alleen op bij patiënten met een groot defect in het septum.

Figuur 02: VSD

Patent Ductus Arteriosus

De foetale ductus arteriosus is aanwezig in de foetale circulatie om het verleggen van bloed van de longslagader naar de dalende aorta te vergemakkelijken, en dit kanaal sluit meestal binnen enkele weken na de geboorte. De persistentie tijdens de kindertijd wordt aangeduid als de patent ductus arteriosus.

Coarctation van de Aorta

De vernauwing van de aorta op de plaats van waaruit de ductus arteriosus uitgaat, staat bekend als de coarctatie van de aorta. Het treedt meestal op in combinatie met andere hartafwijkingen zoals een bicuspide aortaklep. Patiënten worden symptomatisch gedurende de eerste drie maanden van hun leven.

De klinische presentatie omvat,

• Systemische hypoperfusie
• Metabole acidose
• Congestief hartfalen

Wat is de overeenkomst tussen cytostatische en acyanotische aangeboren hartafwijkingen

• Cyanotische en acyanotische aangeboren hartafwijkingen zijn te wijten aan de aangeboren defecten in verschillende structurele componenten van het hart.

Wat is het verschil tussen Cyanotic en Acyanotic Congenital Heart Defects?

Cyanotic vs Acyanotic Congenital Heart Defects
Richting van de bloedstroom
Bloed beweegt van de rechterkant naar de linkerkant van het hart.	Bloed beweegt van linkerzijde naar de rechterzijde van het hart.
Voorwaarde van bloed
Het bloed dat naar de linkerkant beweegt, wordt gedeoxygeneerd.	Het bloed dat naar de rechterkant beweegt, is geoxygeneerd.
cyanosis
Cyanose is aanwezig.	Cyanose is afwezig.

Samenvatting - Cyanotische versus acyanotische congenitale hartafwijkingen

Cyanotische en acyanotische congenitale hartafwijkingen zijn te wijten aan de aangeboren structurele defecten van het hart. In de cyanotische vorm van de defecten, is de beweging van bloed van de rechterkant naar de linkerkant van het hart. Het bloed beweegt van links naar rechts in de acyanotische groep van defecten. Dit is het belangrijkste verschil tussen cyanotische en acyanotische hartafwijkingen.

Download PDF-versie van Cyanotic vs Acyanotic Congenital Heart Defects

U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden, zoals per citaatnotitie. Download hier de PDF-versie. Verschil tussen Cyanotic en Acyanotic Congenital Heart Defects

Referenties:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas en Nelson Fausto. Robbins en Cotran pathologische basis van ziekte. 9de ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Afdrukken.

Afbeelding met dank aan:

1. "Tetralogie van Fallot" door Mariana Ruiz LadyofHats - (Public Domain) via Commons Wikimedia
2. "VSD-afbeelding" door National Heart Lung and Blood Institute - (Public Domain) via Commons Wikimedia