Bilirubine is een product van de afbraak van hemoglobine (het rode bloedpigment dat zuurstof van de longen naar de weefsels transporteert) en enkele andere bloedbestanddelen (haemhoudende eiwitten). Het is een geel-rood pigment en wordt opgenomen in de galblaas gal. Rode bloedcellen (erytrocyten) leven gemiddeld ongeveer 120 dagen in de bloedsomloop, breken vervolgens af en de hemoglobine degradeert tot bilirubine.
De toename van het totale bilirubine met meer dan 30-35 mmol / l resulteert in afzetting van bilirubine in de weefsels en gele pigmentatie van de huid, sclera en slijmvliezen. Deze aandoening wordt geelzucht (icterus) genoemd. Bij verhoging van serumbilirubine tussen 22-35 mmol / l, kunnen sommige mensen een enigszins geelachtige sclerapigmentatie waarnemen, een subicterus genoemd. Geelzucht is een leidend, hoewel soms laat, symptoom bij de meeste aandoeningen van de lever, galblaaskanalen, hemolytische anemieën en veel aangeboren en verworven stoornissen van het metabolisme van bilirubine..
Ongeveer 250-300 mg bilirubine wordt dagelijks in het menselijk lichaam geproduceerd. Ongeveer 20% van het bilirubine wordt gevormd als gevolg van de afbraak van cytochromen, katalasen, peroxidasen en myoglobine. De meeste van deze afbraakprocessen komen voor in de lever.
95% van het ongeconjugeerde bilirubine wordt naar de lever getransporteerd, geassocieerd met bloedserumalbumine. In de lever komt het albumine-bilirubine-complex de sinusoïdale ruimte binnen, laat het albumine vrij en het bilirubine-molecuul wordt overgebracht naar de hepatocyt. Dit is waar het conjugatieproces plaatsvindt - bindend ongeconjugeerd bilirubine aan glucuronzuur. Meestal wordt bilirubinglucuronide gevormd. Dit geconjugeerde bilirubine is direct en oplosbaar in water. Het gaat in de twaalfvingerige darm.
In het lef zijn er processen van deconjugatie van het bilirubine en reductie van de intestinale bacteriële flora tot de vorming van urobilinogeen. Ongeveer 20% ervan wordt opnieuw geabsorbeerd en komt via de enterohepatische route weer in de hepatocyte. Een onbelangrijk deel van het urobilinogeen valt in de bloedbaan en wordt uitgescheiden in de urine. In de dikke darm wordt het grootste deel van urobilinogeen omgezet in een stercobilinogeen (fecaal urobilinogeen) dat wordt geoxideerd in stercobilin en wordt uitgescheiden in de feces..
Het geconjugeerde bilirubine is oplosbaar in water, zodat het door het nierfilter kan. Het gaat ook in urine in ziekteprocessen die gepaard gaan met een toename van geconjugeerd bilirubine in serum. In dergelijke gevallen treedt verdonkering van de urine (van donkergrijs tot bruin) op.
Ongeveer 80% van de bilirubine is afkomstig van de afbraak van hemoglobine die vrijkomt door de afbraak van verouderde erytrocyten in het monocyten-macrofaagsysteem. Dit gebeurt voornamelijk in de milt en in mindere mate in het beenmerg en de lever (Kupffer-cellen).
Heme is afgeleid van hemoglobine na het scheiden van de globine. Na verwijdering van het ijzer uit de heem wordt biliverdine gevormd. Onder de werking van biliverdin-reductase wordt biliverdine omgezet in a-bilirubine - ongeconjugeerd bilirubine (indirect). Het is niet oplosbaar in water. 95% ervan wordt getransporteerd van het monocyten-macrofaagsysteem naar de lever geassocieerd met bloedserumalbumine. Het niet-albumine-gebonden bilirubine is vetoplosbaar, heeft een affiniteit voor het zenuwweefsel. Het is zeer giftig en kan in grote hoeveelheden hersenbeschadiging veroorzaken - bilirubine encefalopathie.
Geconjugeerde bilirubine: De fractie van het bilirubine, geconjugeerd met glucuronzuur in de lever om bilirubindiglucuronide te vormen, wordt geconjugeerd bilirubine genoemd.
Niet-geconjugeerde bilirubine: De fractie van het bilirubine, niet geconjugeerd in de lever, wordt ongeconjugeerd bilirubine genoemd.
Geconjugeerde bilirubine: Het geconjugeerde bilirubine is oplosbaar in water, onoplosbaar in vet en alcohol.
Niet-geconjugeerde bilirubine: Het ongeconjugeerde bilirubine is onoplosbaar in water, oplosbaar in vet en alcohol.
Geconjugeerde bilirubine: Het geconjugeerde bilirubine heeft een laag molecuulgewicht en kan door de nier worden gefilterd.
Niet-geconjugeerde bilirubine: Het ongeconjugeerde bilirubine heeft een hoog molecuulgewicht en kan niet door de nier worden gefilterd.
Geconjugeerde bilirubine: Het geconjugeerde bilirubine is aanwezig in de gal.
Niet-geconjugeerde bilirubine: Het ongeconjugeerde bilirubine is niet aanwezig in de gal.
Geconjugeerde bilirubine: Het geconjugeerde bilirubine is normaal gesproken niet aanwezig in de urine, maar verschijnt daar in hoge plasmaconcentraties.
Niet-geconjugeerde bilirubine: Het ongeconjugeerde bilirubine is niet aanwezig in de urine.
Geconjugeerde bilirubine: Het geconjugeerde bilirubine is niet toxisch voor de weefsels.
Niet-geconjugeerde bilirubine: Het ongeconjugeerde bilirubine is toxisch voor de weefsels. De accumulatie van ongeconjugeerd bilirubine in de hersenen leidt tot kernicterus (neurologische schade).