De huid is het grootste orgaan van het lichaam. Het vormt een barrière tegen de externe omgeving en dient als de eerste verdedigingslinie van het lichaam.
Er zijn honderden aandoeningen en een groep ziekten die de huid enorm aantasten en de tekenen en symptomen zijn nauwelijks van elkaar te onderscheiden, tenzij je naar een diepere studie en onderzoek gaat of een grondig onderzoek door een medisch expert uitvoert voor een nauwkeurige diagnose.
Pemphigus en Pemphigoid zijn twee verschillende huidziekten, maar de gepresenteerde klinische manifestaties lijken erg op elkaar. Geen van beide is niet genetisch noch besmettelijk. Dit zijn zowel huid-blaren ziekte en auto-immuunziekten.
pemphigus
Een groep van zeldzame auto-immuun huidaandoeningen (blaarvorming van de huid) zorgde voor acantholysis, de verstoringen van verbindingen tussen epidermale cellen door antilichamen tegen desmogleins (een soort transmembraan eiwitten die een rol spelen bij de vorming van desmosomes). Desmosomen zijn gespecialiseerde cellulaire structuren die het knippen van verbindingen tussen cellen voorkomen door de ene cel aan de andere te lijmen.
parapemphigus
Gelijkaardig in blisteruiterlijk met dat van phemphigus maar de autoantilichaamactiviteit is anders. In Pemphigoid vindt geen acantholyse plaats.
Pemphigus versus Pemphigoid - De vergelijking
Het definiëren
Kenmerken
pemphigus
parapemphigus
Types
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastische pemphigus
IgA pemphigus
Subtype
Integumentary systeemconditie (haarhuid, nagels)
Gestationele pemfigoïde of herpes gestationis
Bulleuze pemfigoïden
Slijmvlies Pemfigoïd of Cicatriciaal
Blisterlocatie
Begin met een blaar in de mond (intraoraal) en kan doorgaan naar de keel.
Oppervlakkige intra-epidermale.
Slijmvliezen van de geslachtsorganen of perineum.
Zweren op het slijmvlies van de mond, lippen en slokdarm.
Later stadium op borst en rug en gezicht.
Longbetrokkenheid bronchiolitis, maar minder frequent (onomkeerbaar).
subepidermale
Geen huidaandoening.
Blaarkenmerken
Geen jeuk, maar pijnlijk.
Zweren zijn pijnlijk (pemphigous pain).
Zeer kwetsbaar.
Het infectierisico is hoog.
Bullae zijn intact.
Minder ernstig omdat bullae vaak niet scheuren.
Infectie is minder.
Auto-immuun antilichaamactiviteiten
Bevat acantholysis
Heeft geen acantholysis
Auto-antilichamen liegen tegen de kelder van het epidermale membraan (niet op epidermale knooppunten).
overwicht
De aandoening kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor op middelbare leeftijd (30-60 jaar oud)
Bij vrouwen
Mensen 60 jaar oud
Behandeling en beheer
Vroegtijdige en snelle interventie voorkomt dat de ziekte resistenter wordt tegen behandeling.
De behandeling is vergelijkbaar bij ernstige brandwonden.
prednison
Orale steroïden in hoge doseringen
kan darmperforaties veroorzaken.
Gastro-intestinale systeemmonitoring is van vitaal belang.
Een lekkende pijnlijke plek kan in contact komen met beddengoed en kleding. Het gebruik van talkpoeder kan nuttig zijn.
Topische steroïden (krachtige corticosteroïden) voor milde gevallen.
Intraveneus gamma-globuline voor ernstige pemphigus is erg duur.
Plasmaparese voor rebound pemphigus, waarbij meer auto-antilichamen in aantal toenemen, heeft tot doel de circulerende antilichamen te verminderen.
Het effect is onmiddellijk en is veiliger.
De beste medicijn is corticosteroïden vanwege het krachtige ontstekingsremmende effect.
Steroïden kunnen immuunsuppressie veroorzaken, daarom wordt geadviseerd om adjuvans te gebruiken
Doseringen van deze geneesmiddelen worden getitreerd wanneer de infectie onder controle wordt gehouden
De 3 verschillende fasen van immunobullosestoornissen behandeling.
Beheersing van hoge dosering van therapietargeting om de ziekteactiviteit te onderdrukken en controle over het verder optreden van nieuwe laesies.
Consolidatie bleef medicamenteuze behandeling van constante dosering tot alle laesies volledig verdwenen.
Onderhoud is geleidelijk afbouwen van medicijnen zodra de meeste laesies worden gecontroleerd en volledig genezen. Dit wordt gedaan om het risico op bijwerkingen te verminderen
*Notitie:
Familiale goedaardige Pemphigus ook bekend als Hailey-Hailey-ziekte is een erfelijke huidziekte. Het behoort niet tot de Pemphigus-groep van ziekten.
Share
parapemphigus